LAPORAN PENDAHULUAN BILIBURIN

BAB II

PEMBAHASAN

A.     PENGERTIAN

Adalah suatu keadaan dimana kadar bilirubin mencapai suatu nilai yang mempunyai potensi menimbulkan kern-ikterus kalau tidak ditanggulangi dengan baik, Hyperbilirubinemia adalah meningkatnya kadar bilirubin dalam darah yang kadar nilainya lebih dari nominal ( Kapital selecta kedokteran, 200)

B.      TANDA DAN GEJALA

1.         Ikterus terjadi dalam 24 jam pertama

2.         Kadar bilirubin melebihi 10 mg % pada neonatus cukup bulan atau melebihi 12,5 mg % pada   neonatus kurang bulan.

3.         Peningkatan bilirubin lebih dari 5 mg % per hari

4.         Ikterus menetap sesudah 2 mionggu pertama

5.         Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg %

6.         Mempunyai hubungan dengan proses hemolitik

7.         Perut membuncit

8.         Pembesaran pada hati

9.         Feces berwarna seperti dempul

10.       Warna kulit tubuih tampak kuning

C.     Etiologi

o   Peningkatan bilirubin yang dapat terjadi karena; polycethemia, issoimun, hemolytic, desease, kelainan struktur dan enzim sel darah merah, keracunan obat ( hemolosis kimia; salisilat; kortikosteroid, klorampenikol), hemoolisis ekstravaskular, cephalhematomaeccymossis.

o   Gangguan fungsi hati, defisiensi glukoronil transferase, obstruksi empedu/atresia biliari, infeksi, masalah metabolic, galakto semia Hyperbilirubinemia jaundice ASI.

o   Komplikasi; asfiksia, hipotermi, hipoglimia, menurunnya ikatan albumin; lahir premature, asidosis. ( Nelson, Ilmu Kesehatan Anak, 1999)

D.     Penatalaksanaan Terapeutik

o   Fototerapi; dilakukan apabila telah ditegakkan hyperbilirubinema patologis dan berfungsi untuk menurunkan bilirubin dalam kulit melalui tinja dan urin dengan oksidasi foto pada bilirubin dari biliverdin. Walaupun cahaya biru memberikan panjang gelombang yang tepat untuk fotoaktivitas bilirubin bebas, cahaya hijau dapat mempengaruhi fotoreaksi bilirubin yang mengikat albumin. Cahaya menyebabkan rekasi fotokimia dalam kulit (fotoismoerisasi) yang mengubah bilirubin tak terkonjugasi ke dalam fotobilirubin, yang mana dieksresikan dalam hati kemudian ke empedu. Kemudian produk akhir rekasi adalah reversible dan eksresikan ke dalam empedu tanpa perlu konjugasi.

o   Fenobartital : mengeksresikan bilirubin dalam hati dan memperbesar konjugasi. Meningkatkan sintesis hepatic glukoronil transferase yang mana dapat meningkatkan bilirubin konjugasi dan clearance hepatic pada pigmen dalam empedu, sintesis protein dimana dapat meningkatkan albumin untuk mengikat bilirubin. Fenobartital tidak begitu sering dianjurkan.

o   Antibiotik ; apabila terakit dengan infeksi.

o   Transfuse tukar; apabila sudah tidak dapat ditangani dengan fototerapi dan indikasinya.

o   Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek > 20 mg/%.

o   Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 0,3  - 1 mg/%/jam.

o   Anemia yang berat pada bayi baru lahir dengan gejala gagal jantung.

o   Kadar Hb tali pusat > 14 mg/% dari uji cooms direk positif.

o   Ikterus disertai tinja (kotoran warna diempul ) harus segera dirujuk.

Pedoman penggunaan ikterus menurut waktu timbulnya dan kadar bilirubin (modifikasi Maisels, 1972)

Billirubin (mg/%)	< 24 jam	24-48 jam		49-79 jam	> 72 jam
<5 5-9	Pemberian makanan yang dini Terapi sinar a bila hemolisis
					Kalori cukup
10-14	Transfusi tukar b bila hemolisis				Terapi sinar
15-19	Transfusi tukar c		Transfuse tukar bila hemolisis		Terapi sinar d
> 20	Transfusi tukar e

Bilibirum < 5 mg/% selalu observasi, bilirubbin > 5 mg/ % penyebab perlu disekidiki.

Bagan penanganan ikterus bayi baru lahir

Tanda-tanda	Warna kuning pada kulit dan selera mata (tanpa hepatomegali), pendarahan kulit dan kejang-kejang
Kategori	Normal	Fisiologik	Patologik
Daerah ikterus (rumus Kramer)	1	1+2	1-4	1-5	1-5
Kuning hari ke	1-2	3	> 3	> 3	> 3
Kadar bilirubin	< 5 mg / %	5-9 mg/%	11-15 mg/%	>15 mg/%	>20 mg/%
Penanganan
Bidan atau Puskesmas	Terus diberi ASI	Jemur di matahari pagi jam 7-9 selama 10 menit. Badan bayi telanjang. Mata ditutup terus diberi ASI banyak minum	Rujuk ke Rumah Sakit Banyak minum
Rumah Sakit	Sama dengan atas	Sama dengan diatas	Terapi sinar	Terapi sinar
	Periksa golongan darah ibu Periksa kadar bilirubin
Nasihat bila semakin kuning, kembali			Waspadai bila tukar darah bilirubin naik > 0,5 mg/jam Cooms test		Tukar darah

             E.  Patofisiologi

o   Pigmen kulit ditemukan dalam empedu yang terbentuk dari pemecahan hemoglobin oleh kerja hemeogsigenisasi, biliverdin reduktase, dan agen perediuksi nonenziamtik dalam system retikoluendoteilial.

o   Setelah pemecahan hemoglobin, bilirubin tak terkonjungasi diambil oleh protein intra seluller “ Y  protein “ dalam hati. Pengambilan tergantung pada aliran darah hepatic dan adanya ikatan protein.

o   Bilirubin yang tidak terkonjugasi dalam hati diubah atau terkonjungasioleh enzim asam uridin difosfogglukuronat, urin diphosphoglucuronic acid (UDPGA) glukuronil transfere menjadi bilirubin mono dan glucorinoda yang polar, larut dalam air (bereaksi direk)

o   Bilirubin yang terkonjugasi yang larut dalam air dapat dieliminasi melalui ginjal. Dengan konjugasi, bilirubin masuk dalam empedu melalui membrane kenalikuler. Kemudian system gastrointestinal dengan diaktifkan oleh bakteri menjsadi urbilinogen dalam tinja dan urin. Beberapa bilirubin diabsorsi  kembali melalui sirkulasi enterohepatik.

o   Warna kulit kuning akibat dari akumulasi pigmen bilirubin yang larut lemak, tak terkonjugasi, non polar (bereaksi indirek)

o   Pada bayi dengan Hyperbilirubinemiakemungkina  merupakan hasil dari defisiensi atau tidak aktifnya glukoronil  transfere. Rendahnya pengambilan dalam hepatic kemungkinkan  karena penurunan protein hepatic sejalan dengan penurunan darah hepatic.

o   Jaundice yang terkait dengan pemberian asli merupakan hasil dari hambatan kerja glukoronil transferase oleh pregnanerdiol atau asam lemak bebas yang terdapat  dalam asi. Terjadi 4-7 hari setelah lahir. Dimana terdapat kenaikan bilirubun tak terkonjugasi dengan kadar 25-20 mg/dl selam minggu ke 2- ke-3 biasanya dengan mencapai usia 4 minggu dan menurun 10 minggu. Jika pemberian asi dihentikan, kadar bilirubuin serum akan turun dengan cepat, biasanya mencapai normal dalam beberapa hari. Penghentian asi selama 1-2 hari dan penggantian asi denagns usu formula mengakibatkan penurunan bilirubin serum dengan cepat, sesudahnya pemberian asi dapat dimulai lagi dengan hiperbillirubin tidak akan kembali ke kadar yang tinggi seperti sebelumnya.

o   Bilirubin yang patologis tampak ada kenaikan bilirubin dalam 24 jam pertama kelahiran. Sedangkan untuk bayi dengan ikterus fisiologis, muncul antara 3-5 hari sesudah lahir ( Nelson, Ilmu Kesehatan Anak, 1999)

F.    Manifestasi Klinis

• Tampak ikterus; sclera, kulit atau kulit dan membrance. Jaundice yang tampak dalam 24 jam pertama disebabkan oleh penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir, sepsis atau ibu dengan diabetic atau infeksi, jaundice yang tampak pada hari ke-2 atau hari ke 3 dan mencapai puncak pada hari hari ke 3 sampai ke 4 dan menurun pada hari ke 5 sampai hari ke 7 yang biasanya merupakan jaundice fisiologis.
• Ikterus adalah akibat pengendapan bilirubin indirek pada kulit yang cenderung tampak kuning kerang atau orange, ikterus pada tipe obstruksi (bilirubin direkk) kulit tampak berwarna kuning kehijau-hijauan atau keruh. Perbedaan ini hnay dapat dilihat pada ikteus yang berat.
• Muntah, anoreksia, fatigue, warna urin gelap, warna tinja pucat.

-           Penilaian ikterus (secara klinik)

o   Pengalaman lebih baik dilakukan dalam pencahayaan matahari dengan menekan sedikit kulit yang akan diamati untuk menghilangkan warga karena pengaruh sirkulasi darah. Secara klinis, ikterus dapat dinilai dengan kramer.

Daerah	Luas Ikterus	Kadar Billirubin (mg %)
1	Kepala dan leher	5
2	Daerah 1 (+) badan bagian atas	9
3	Daerah 1,2 (+) badan bagian bawah dan tungkai	11
4	Daerah 1,2,3 (+) lengan dan  kaki bagian dengkul	12
5	Daerah 1,2,3,4 (+) tangan dan kaki	16

Contoh 1 : Kulit bayi di daerah kepala, leher dan badan bagian atas, berarti bilibirun kira-kira 9 mg/%

Contoh 2 : Kulit bayi kuning seluruh badan sampai kaki dan tangan, berarti jumlah biliburin > mg%

-          Pemeriksaan diagnostic

o        Pemeriksaan bilirubin serum

Pada bayi yang cukup bulan billirubin mencapai puncak kira-kira 6 mg/dl, antara 2 dan 4 hari kehidupan. Apabila nilainya diatas 10 mg/dl, tidak fisiologis. Pada bayi dengan premature kadar billirubin mencapai puncaknya 10-12 mg/dl antara 5-7 hari kehidupan. Kadar bilirubin yang lebih dari 14 mg/dl adalah tidak fisiologis. Dari brown AK dalam text books of pediatric 1996 : ikterus fisiologis pada bayi cukup bulan, bilirubin indirek munculnya ikterus 2-3 hari dan hilang 4-5 hari dengan kadar bilibirum yang mencapai puncak 10-12 mg/dl. Sedangkan pada bayi dengan premature, bilirubin indirek muncul 3-4 hari dan hilang 7-9 hari dengan bilirubin mencapai puncak 15 mg/dl/ hari. Pada ikterus patologis meningkatnya bilirubin lebih dari 5 mg/dl/hari dan kadar bilirubin direk lebih dari 1 mg/dl. Maisetes 1994 dalam Whaley dan wong 1999 : Meningkatnya kadar serum total lebih dari 12-13 mg/dl.

o        Ultrasound untuk mengevalusi anatomi cabang kantong empedu.

o        Radioisotope scan dapat digunakan untuk membantu membedakan hepatitis dari atresia billary.

-          Penanganan

o   Pencegahan terjadinya kern ikterus (ensafalopati biliris)

Pengamatan ketat dan cermat pada perubahan peningkatan kadar ikterik / bilirubin bayi baru lahir, khususnya pada ikterus yang kemungkinan besar menjai\di patologis,yaitu :

         Ikterus yang terjadi karena ikterus (ensefalopati biliaris)

         Ikterus dengan kadar bilirubin > 12,5 mg/% pada neonatus cukup bulan atau > 10 mg % pada neonatus kurang bulan.

         Ikterus dengan peningkatan kadar bilirubin > 5 mg/%

o   Mengatasi hyperbilirubinemia.

Melakukan dekompensasi bilirubin dengan fototerapi Trnasfuse tukar darah.

G.     Komplikasi

o   Bilirubin encephalopathy (komplikasi serius)

o   Kernikterus ; kerusakan neurologist; cerebal palsi; retridasi mental; hyoeraktif; bicara lambat; tidak ada koordinasi otot; dan tangisan yang melengking.

H.     Penatalaksanaan Terapeutik

o   Fototerapi; dilakukan apabila telah ditegakkan hyperbilirubinema patologis dan berfungsi untuk menurunkan bilirubin dalam kulit melalui tinja dan urin dengan oksidasi foto pada bilirubin dari biliverdin. Walaupun cahaya biru memberikan panjang gelombang yang tepat untuk fotoaktivitas bilirubin bebas, cahaya hijau dapat mempengaruhi fotoreaksi bilirubin yang mengikat albumin. Cahaya menyebabkan rekasi fotokimia dalam kulit (fotoismoerisasi) yang mengubah bilirubin tak terkonjugasi ke dalam fotobilirubin, yang mana dieksresikan dalam hati kemudian ke empedu. Kemudian produk akhir rekasi adalah reversible dan eksresikan ke dalam empedu tanpa perlu konjugasi.

o   Fenobartital : mengeksresikan bilirubin dalam hati dan memperbesar konjugasi. Meningkatkan sintesis hepatic glukoronil transferase yang mana dapat meningkatkan bilirubin konjugasi dan clearance hepatic pada pigmen dalam empedu, sintesis protein dimana dapat meningkatkan albumin untuk mengikat bilirubin. Fenobartital tidak begitu sering dianjurkan.

o   Antibiotik ; apabila terakit dengan infeksi.

o   Transfuse tukar; apabila sudah tidak dapat ditangani dengan fototerapi dan indikasinya.

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek > 20 mg/%.

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 0,3  - 1 mg/%/jam.

Anemia yang berat pada bayi baru lahir dengan gejala gagal jantung.

Kadar Hb tali pusat > 14 mg/% dari uji cooms direk positif.

Ikterus disertai tinja (kotoran warna diempul ) harus segera dirujuk.

Pedoman penggunaan ikterus menurut waktu timbulnya dan kadar bilirubin (modifikasi Maisels, 1972)

Billirubin (mg/%)	< 24 jam	24-48 jam		49-79 jam	> 72 jam
<5 5-9	Pemberian makanan yang dini Terapi sinar a bila hemolisis
					Kalori cukup
10-14	Transfusi tukar b bila hemolisis				Terapi sinar
15-19	Transfusi tukar c		Transfuse tukar bila hemolisis		Terapi sinar d
> 20	Transfusi tukar e

Bilibirum < 5 mg/% selalu observasi, bilirubbin > 5 mg/ % penyebab perlu disekidiki.

Bagan penanganan ikterus bayi baru lahir

Tanda-tanda	Warna kuning pada kulit dan selera mata (tanpa hepatomegali), pendarahan kulit dan kejang-kejang
Kategori	Normal	Fisiologik	Patologik
Daerah ikterus (rumus Kramer)	1	1+2	1-4	1-5	1-5
Kuning hari ke	1-2	3	> 3	> 3	> 3
Kadar bilirubin	< 5 mg / %	5-9 mg/%	11-15 mg/%	>15 mg/%	>20 mg/%
Penanganan
Bidan atau Puskesmas	Terus diberi ASI	Jemur di matahari pagi jam 7-9 selama 10 menit. Badan bayi telanjang. Mata ditutup terus diberi ASI banyak minum	Rujuk ke Rumah Sakit Banyak minum
Rumah Sakit	Sama dengan atas	Sama dengan diatas	Terapi sinar	Terapi sinar
	Periksa golongan darah ibu Periksa kadar bilirubin
Nasihat bila semakin kuning, kembali			Waspadai bila tukar darah bilirubin naik > 0,5 mg/jam Cooms test		Tukar darah